VASCULITE

A Vasculite, também denominada Angiite, consiste numa inflamação nos vasos sanguíneos, pela aderência dos complexos imunes, normalmente destruídos pelos macrófagos, às paredes destes vasos. Como resultado, os vasos sofrem aumento ou diminuição de volume, obstrução e escoriações, limitando o fluxo sanguíneo que abastece certos tecidos. O que sucede é que, assim, alteram-se as trocas de oxigénio e nutrientes entre os mesmos, que acabam por ficar também danificados. Por vezes a restrição sanguínea origina a formação de coágulos que obstruem os vasos, mas noutros casos o enfraquecimento dos mesmos tem como consequência a criação de pequenos aneurismas. A inflamação pode ser aguda (temporária) ou crónica, e pode mesmo levar á morte.
Dependendo do tipo de Vasculite, as causas são variadas, podendo envolver outras doenças auto-imunes precedentes, infecções causadas por vírus ou bactérias ou mesmo causas ainda por descobrir.
Os pacientes com esta doença costumam apresentar sinais de fadiga, fraqueza e perda de apetite, febre, artralgias, dor abdominal e das articulações, hipertensão, insuficiência renal e distúrbios do sistema nervoso. Sintomas como polineuropatia assimétrica, púrpura ou síndroma pulmonar-renal fazem com que o médico suspeite de uma vasculite. Porém, cada tipo de vasculite tem os seus sintomas específicos:
- Síndroma de Behçet (inflamação das artérias e veias);

- Trombovasculite obliterante ou Doença de Buerger (inflamação e coágulos nos vasos; está associada ao fumo do tabaco e traduz-se por dores nas pernas, braços, pés e mãos e por úlceras nos dedos);

- Granulomatose alérgica ou Síndroma de Churg-Strauss (afecta os vasos sanguíneos dos pulmões e está associada á asma);

- Crioglubolinemia (caracteriza-se pela presença anormal de crioglobulinas [Ig] – proteínas que se tornam insolúveis a baixas temperaturas – no sangue, e está associada á hepatite C. Traduz-se por exantema, artrite, e neuropatia);

- Arterite Temporal [GCA] (inflamação das artérias do pescoço, braços, e cabeça, principalmente das têmporas. Está associada á polimialgia reumática e sintomas como dores de cabeça e dos maxilares, visão obscurecida ou dupla, e até cegueira podem estar presentes);

- Vasculite sistémica ou púrpura de Henoch-Schonlein (inflamação dos vasos da pele, articulações, intestino e rins. Traduz-se por dores abdominais e articulares, sangue na urina e púrpura nos joelhos, pernas e pés);

- Vasculite Hipersensitiva (pequenas borbulhas vermelhas na pele);

- Doença de Kawasaki ou Poliarterite infantil (pele seca e quebradiça e inflamações ao nível do olhos);

- Poliangiite Microscópica (afecta os vasos ao nível dos rins, pulmões e pele. Os sintomas específicos são glomerulonefrite e destruição dos nervos);

- Poliarterite Nodosa (sintomas como púrpura, úlceras na pele, dores nas articulações e problemas renais são comuns);

- Polimialgia Reumática [PMR] (dores fortes e inflamações das articulações e nos músculos, associando-se á arterite das células gigantes);

- Vasculite Reumatóide (afecta os olhos, a pele, os pés e as mãos e pacientes com um historial reumático);

- Arterite de Takayasu (afecta as maiores artérias do corpo, incluindo a aorta. Os sintomas passam por dores nas costas, fraqueza nos braços ou dor, pulsação baixa, frivolidade, dores de cabeça e perturbações visuais);

- Granulomatose de Wegener (inflamação dos vasos do nariz, dos seios paranasais e da garganta, dos pulmões e dos rins. Os sintomas são falta de ar, congestionamento nasal, sinusite crónica, sangramento do nariz e infecções nos ouvidos frequentes).

O diagnóstico é feito essencialmente com base nos sintomas demonstrados pelo paciente e pela análise do seu historial médico, para se evitar a confusão com outras doenças ou o risco das mesmas. Contudo uma confirmação exige testes laboratoriais como hemograma completo (CBC) – se os leucócitos estiverem em elevada concentração indicam infecção, exame muscular enzimático, testes ao fígado, teste á velocidade de sedimentação globular (ESR) – a rapidez das hemácias pode indicar inflamação, análises á urina e ao sangue, radiografia ao tórax (CXR) e electrocardiograma (EKG). Além destes pode requerer-se testes em busca de anticorpos anti-nucleares (ANA) ou anti-neutrófilos citoplásmicos (ANCA). Paralelamente a estes testes, pode realizar-se uma electromiografia quando estão presentes sintomas neurológicos; uma arteriografia, que mostrará possíveis aneurismas, coágulos e outras anormalidades; uma biopsia e ressonâncias magnéticas que permitam observar o tamanho das artérias (MRI).
A terapêutica utilizada, quando a doença não entra em remissão por si mesma, envolve o uso de corticosteróides (como Medrol, Actonel e Fosamax), medicamentos citotóxicos (imunossupressores) e anti inflamatórios – NSAIDs (como aspirina e ibuprofeno). Outros medicamentos como derivados da penicilina, Cell Cept, Remicade ou Rituxan.

UVEÍTE

A uveíte é uma inflamação da úvea, camada intermédia que protege o olho e é constituída pela íris, pelo corpo ciliar e pela coróide. Esta é muito importante pois possui uma série de veias e artérias que transportam sangue para várias partes dos olhos, essencial para uma visão normal. Assim, esta inflamação pode levar á perda total da visão. Existem vários tipos de uveíte: anterior (irite – afecta a íris), intermédia (vitrite – afecta o humor vítreo), posterior (afecta a retina e os coróides) e panuveíte (afecta todas as camadas da úvea).As causas da uveíte podem ter origem infecciosa, idiopática ou auto-imune. Neste último caso, pensa-se que esteja relacionada com o HLA-B27, presente no complexo de histocompactibilidade (MHC) no cromossoma 6. Encontra-se associada a outras doenças como doença de Behçet, Herpes, Artrite reumatóide juvenil, doença de Kawasaki, esclerose múltipla, síndroma de Reiter, sarcoidose, tuberculose, síndroma de Vogt-Koyanagu-Harada, poliarterite nodosa, linfoma entre outras.
Os sintomas traduzem-se por vermelhidão dos olhos, visão manchada e sombras flutuantes na mesma, sensibilidade á luz, dores nos olhos, perda de visão (em casos avançados, permanente). Estes podem aparecer e desaparecer, em ambos os olhos ou apenas num e até em diferentes locais do olho, e desenvolvem-se rapidamente.
Quando se verifica algum dos sintomas referidos, é aconselhável a consulta de um médico oftalmologista que realizará um exame completo aos olhos. Depois, para confirmação do diagnóstico, poderão pedir-se análises ao sangue ou até mesmo raio-x que possam ajudar na compreensão das causas. O prognóstico é favorável se a doença for tratada o mais cedo possível. Ao contrário, podem dar-se complicações como cataratas, glaucoma, edema retinal ou mesmo perda total de visão. A terapêutica passa por minimizar a inflamação no olho e é frequente a utilização de gotas contendo esteróides, prednisolona, atropina, homatropina, injecções de PSTTA, medicamentos anti-metabólicos, infusões de Infliximab (anticorpos monoclonais), óculos escros contra a luz solar, anti-inflamatórios (corticosteróides), antibiótico, imunossupressores ou mesmo cirurgia de extracção do humor vítreo.

URTICÁRIA CRÓNICA

De modo geral a urticária tem origem alérgica, por respostas imunológicas exageradas em relação a certo antigénio, ou emocional, traduzindo-se por pápulas vermelhas ou brancas na pele, que aparecem e desaparecem. Porém, nos casos de urticária crónica estão quase sempre envolvidas desordens auto-imunes, que tornam o organismo alérgico a si mesmo. O que sucede é que os mastócitos lançam histamina e outros químicos a mais no sangue dos capilares, causando o afloramento desnecessário de células de defesa ao local. Muitas vezes está associada a outras doenças como lúpus ou tiróidite, e além de envolver o tal rubor e as pápulas, em muitos casos manifesta angioedema (edema ao nível dos olhos, lábios, mãos, pés e garganta).
Uma das formas de diagnosticar devidamente este tipo de urticária é confirmar se a urticária está envolvida com agentes externos. Para isso, após uma boa conversa, o médico pedir-lhe-á que durante semanas conserve um diário onde registe todas as actividades, medicamentos e alimentos tomados e talvez que realize testes alérgicos. Descartada a hipótese de causa alérgica, serão necessárias análises ao sangue e outros testes laboratoriais.
A terapêutica utilizada costuma ser o bloqueio da acção da histamina pela toma de anti-histaminas orais como Claritin, Allegra, Zyrtec, Atarax, e Benadryl. Outros medicamentos como corticosteróides, anti-depressivos tricíclicos, injecções de adrenalina, leucotrienos e imunossupressores (Cyclosporine) podem ser úteis no tratamento da urticária de origem auto-imune.

TROMPOCITOPENIA AUTO-IMUNE

Esta doença surge devido à existência de anticorpos anti-plaquetários específicos, desenvolvidos por alterações do sistema imunitário.
Assim, um auto-anticorpo, usualmente a IgG, liga-se às glicoproteínas da membrana das plaquetas do próprio organismo, formando um complexo IgG-Plaqueta, que pode ser facilmente capturado pelas células fagocitárias (como por exemplo macrófagos), que acabam por eliminar o complexo.
Uma vez que as plaquetas são os principais compostos envolvidos na coagulação do sangue, uma baixa na sua concentração provoca manifestações purpúreas de pele, sangramentos incontroláveis, causados espontaneamente ou por pequenos traumas, e até mesmo determinadas viroses.
Através de análises clínicas que revelem a reduzida quantidade de plaquetas no sangue circulante e também pelo aumento do tempo de sangramento.
O diagnóstico desta doença pode induzir muitas vezes em erro, dados os sintomas. É preciso que não seja confundida com a trombocitopenia induzida por drogas ou outros agentes (confirma-se a dependência ou não com o paciente), ou com aquela causada por défice de produção de plaquetas (vê-se que é por destruição das plaquetas pela presença de megacariócitos em número normal ou aumentado).
Esta doença também pode ser um dos sintomas de doenças posteriores como a Leucemia aguda, a Anemia aplástica, o Síndrome de Wiskott-Aldrich ou a Anemia de Fanconi.
A terapia inicial feita para a prevenção da hemorragia do sistema nervoso central, que é a principal causa de morte em indivíduos com esta doença.
Geralmente é feito com corticosteróides que aumentam a estabilidade da parede vascular, imunossuprimem e diminuem o aclaramento das plaquetas sensibilizadas pelo sistema monocítico-macrofágico.
Também é indicado o tratamento com a imunoglobulina endovenosa (IgG EV) quando é necessário um aumento rápido no número de plaquetas.
A esplenectomia (remoção cirúrgica do baço) é indicada nos casos agudos que apresentam risco de vida, quando todos os tratamentos instituídos falharam. Esta, vai manter consequentemente um número adequado de plaquetas circulantes, além de reduzir a quantidade de auto-anticorpos antiplaquetários.
Os pacientes que não respondem à esplenectomia (poucos), são tratados com drogas imunossupressoras (vincristina, ciclosporina, azatioprina), Danazol, anti-Rh (D), vitamina C, interferões etc. apenas para casos específicos e crónicos, devendo ter uma avaliação individualizada e o seu devido acompanhamento.
A utilização de concentrados de plaquetas tem indicação apenas como medida de urgência e sempre associada a outro tratamento (cortiscosteróide, IgG EV ou esplenectomia).

TIRÓIDITE DE HASHIMOTO

Esta é uma doença na qual o sistema imunitário do indivíduo ataca desapropriadamente a tiróide, produzindo anticorpos contra as células da mesma. Esta é uma das mais importantes glândulas do sistema endócrino, localizada mesmo por debaixo da ' maçã de Adão ', uma vez que coordena muitas das actividades do corpo, como a digestão, o metabolismo e mesmo a reprodução.
Mais comum em mulheres, afecta principalmente idades entre 45 e 65 anos, podendo ser das principais causas do hipotiroidismo. A incidência é também maior em pacientes com mutações cromossómicas (como síndrome de Dowm, Klinefelter ou Turner).
A tiróide produz essencialmente duas hormonas: tiroxina (T4) e triiodotironina (T3), que controlam a temperatura do corpo, o uso de gorduras e hidratos de carbono, influenciam o bater do coração e regulam a produção de proteínas.
A concentração destas hormonas é controlada pelo complexo hipotálamo-hipófise: o hipotálamo induz a produção da hormona TSH pela hipófise, cuja concentração regula (por retroacção negativa ou positiva) a produção de T4 e T3 pela tiróide. Porém este equilíbrio pode ser quebrado pela produção inapropriada de anticorpos que ataquem as células da tiróide, causando a inflamação da mesma e impedindo a produção de tiroxina e triiodotironina. Assim, a hipófise, por retroacção positiva aumenta a produção de TSH, levando ao edema da tiróide.
As causas desta desordem não estão porém bem definidas, mas estima-se que a invasão de vírus ou bactérias a pode desencadear, ou que tenha origem genética, ou até mesmo que seja a consequência de vários factores em conjunto como sexo, idade, hereditariedade.
Os sintomas não são exclusivos da doença, uma vez que na maioria dos casos esta se desenvolve silenciosamente ao longo de anos, e não se manifesta senão quando atinge o carácter de hipotiroidismo.
No início os sintomas não passam de fadiga ou lentidão, pouco alarmistas pois o paciente atribui-os ao envelhecimento. Contudo, à medida que a doença avança surge: sensibilidade ao frio, constipações, pele pálida e seca, voz rouca, aumento do nível de colesterol, aumento de peso, dores nos músculos e nas uniões (joelhos, falanges...), hemorragias menstruais excessivas.
Além disso, pode também notar-se uma progressiva depressão e esquecimentos, resultado de processos mais lentos ao nível do sistema nervoso.
Sem tratamento, esta doença pode evoluir para outras, causando problemas entre os quais bócio (pelo edema ao nível da tiróide); problemas de coração (devido ao aumento de colesterol LDL); problemas mentais como depressões; mixedema; deficiências no feto (em pacientes grávidas existe o risco dos filhos nascerem com problemas ao nível do coração, dos rins e do cérebro).
O diagnóstico da doença baseia-se não só nos sintomas demonstrados pelo paciente, como também em análises ao sangue que permitem:
- Determinar a concentração das hormonas produzidas pela tiróide e pela hipófise, comparando-as com as de referência;
- Confirmar a presença de auto-anticorpos contra a tiróide;
Os testes com a hormona TSH são os primeiros ao qual o médico recorrerá, pois também o ajudarão na determinação da dosagem indicada de tratamento.
O tratamento da tiróidite pode ser feito através de hormonas sintéticas, como levothyroxine (Levothroid, Levoxyl, Synthroid) que restabelecem os niveis normais de tiroxina no sangue além de baixarem os níveis de LDL e induzirem uma baixa de peso.
A dosagem do tratamento deve ser bem controlado pelo médico, uma vez que em excesso pode levar a arritmias ou agravar a osteoporose.
Não são conhecidos efeitos secundários, mas são necessários cuidados alimentares e vigilância em relação a outros medicamentos tomados em conjunto com estas hormonas.

SÍNDROMAS POLIGLANDULARES

Os síndromas poliglandulares autoimunes constituem um grupo de doenças em que as glândulas endócrinas (hipófise, tiróide, paratiróide, supra renais, …) produzem níveis anormais de hormonas, como consequência de desrregulações ao nível do sistema imunitário, pelas quais os linfócitos T e os anticorpos atacam o sistema endócrino do indivíduo. O diagnóstico depende do síndroma mas baseia-se essencialmente na detenção de níveis anormais das hormonas, por análises sanguíneas. Não existe cura para estes, porém a terapêutica com supressores do sistema imunitário e com terapias hormonais pode acalmar o estado da doença. Podem dividir-se em três tipos:
- Tipo I: frequentes em crianças, traduzem-se redução da actividade das glândulas paratiróides ou das supra-renais. Alguns dos mais conhecidos são o hipoparatiroidismo, a candidiase e a doença de Addison (ver índice);
- Tipo II: frequentes em mulheres na casa dos 30, também demonstram alterações na produção de hormonas ao nível das supra-renais (redução) e da tiróide (redução ou aumento). Exemplo disso é o síndroma de Schmidt e os diabetes tipo 1 (consultar índice);
- Tipo III: variantes do tipo II, de que também são exemplo os diabetes, insuficiência renal, menopausa precoce, anemia perniciosa, vitiligo, doença celíaca e miastenia grave.
Pensa-se que uma das causa destes síndromas esteja relacionada com o cromossoma 21q22.3., denominado AIRE (regulador autoimuneauto-imune), sendo que pode ser transmitido, mutante, às gerações seguintes.
Apesar de raros, estes são mais frequentemente detectados na Finlândia, na Pérsia e na Sardenha.