CIRROSE BILIAR PRIMÁRIA

Também conhecida como Colangite destrutiva, é uma inflamação dos ductos intrahepáticos menores que afecta principalmente mulheres na casa dos 40 anos, ou mais velhas. Além de colangite , a taxa de colesterol no soro é bastante elevada. Aa elevação da taxa de colesterol provocar xantomas cutâneos - nódulos/machas amarelas na pele. Outros sintomas comuns são prurido, pigmentação cutânea, indigestão hepatobiliar e icterícia. Esta doença é multisistémica porque pode afectar o pâncreas exócrino, as glândulas lacrimais e as glândulas salivares (glândulas secas). A cirrose biliar primária é associada com o sindroma de Sjögren e com outras doenças auto-imunes. É causada por anticorpos anti-mitocondriais, que agem directamente contra os complexos de hidrogenase/piruvato, causando a inflamação dos ductos biliares.