É uma doença que envolve vários órgãos que contêm melanócitos, e caracteriza-se por outras desordens como uveíte, poliose, vitiligo e meningite. Em pacientes com este síndroma, os linfócitos T-helper estão sensibilizados contra os melanócitos da pele e da úvea, e contra o sistema nervosos central e do ouvido, e possuem concentrações elevados do antigénio HLA-DR4. Apesar de ainda estar em aberto, investiga-se a relação do síndroma com o alelo DRB*0405.
Encontra-se com mais frequência na Ásia, no Mediterrâneo e na América Latina. Há registos de pacientes que desenvolveram este síndroma após doenças cutâneas, após terapêuticas contra melanomas e até mesmo após cirurgias contra metástases, pelo que se suspeita de que esteja por vezes ligada a linfomas malignos.
Observa-se também a capacidade dos pigmentos da úvea de pacientes com esta doença estimularem a cultura de linfócitos que reagirão contra as células dos melanomas.
A terapêutica passa pela medicação com corticosteróides e imunossupressores.
Encontra-se com mais frequência na Ásia, no Mediterrâneo e na América Latina. Há registos de pacientes que desenvolveram este síndroma após doenças cutâneas, após terapêuticas contra melanomas e até mesmo após cirurgias contra metástases, pelo que se suspeita de que esteja por vezes ligada a linfomas malignos.
Observa-se também a capacidade dos pigmentos da úvea de pacientes com esta doença estimularem a cultura de linfócitos que reagirão contra as células dos melanomas.
A terapêutica passa pela medicação com corticosteróides e imunossupressores.
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