FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

Esta doença auto-imune também é conhecida como Alveolite Fibrosante Criptogénica. Os macrófagos alvéolares são activados após o contacto com um patogene ainda desconhecido, devido a uma pré-disposição genética. Pensa-se que as citoquinas produzidas pelos linfócitos T também contribuem para a activação dos macrófagos alvéolares. Estes macrófagos segregam interleucinas 8, que recrutam neutrófilos. Os neutrófilos atacam os pneumócitos tipo I (epitélio que constitui os alvéolos), o que leva a um aumento dos pneumócitos tipo II, que induzem a quimiotaxia e a fibrose. No pior dos casos, vão-se desenvolver cicatrizes fibróticasnas paredes dos alvéolos, que podem ser observadas em radiografias. A doença é tratada com corticosteróides combinados com interferões-γ.