A Miastenia gravis é uma doença auto-imune caracterizada pela presença de anticorpos (proteínas de defesa) do próprio organismo atacando os receptores de acetilcolina na junção neuromuscular (contato entre o nervo e o músculo).
A acetilcolina é um neurotransmissor (substância química que é libertada pelos impulsos nervosos) importante na passagem do estímulo nervoso ao músculo e provocar as contrações musculares, responsáveis pelo movimento.
A doença, que afecta as vias de resposta nervosa dos músculos, leva à progressiva fraqueza muscular (fadiga miastênica). Os músculos, que podem parecer normais no início, tornam-se fracos com o uso continuado. Isto é por que a pessoa com miastenia gravis sentirá-se mais forte quando acorda ou está descansada, e mais fraca no final do dia quando os músculos foram usados. Na realidade, este cansaço crescente é uma característica marcante da doença.
Ainda não se sabe a causa da Miastenia Gravis. Embora não se acredite que a miastenia gravis seja hereditária ou contagiosa.
Os sintomas da doença são fadiga muscular, envolvendo a musculatura esquelética (voluntária), aos exercícios; fraqueza muscular progressiva que parece melhor pela manhã ou com o repouso, que piora depois de uma actividade ou no final do dia; falta de ar (quando envolve os músculos da respiração), sob condições extremas, como durante uma infecção respiratória, caracterizando uma "crise miastênica" na qual a pessoa pode precisar de ajuda respiratória (ventilação mecânica); Transtornos da fala (quando envolve os músculos da laringe); dificuldade para mastigar (por fadiga muscular precoce dos músculos da mandíbula) e engolir (fadiga dos músculos da faringe); ptose palpebral (pálpebras caídas) e diplopia (visão dupla) aparecem precocemente.
O historial clinico e os resultados do exame físico darão as primeiras pistas no diagnóstico de miastenia gravis.
Os exames para testar a força muscular e reflexos, força das pálpebras e movimentos dos olhos serão o segundo passo.
Se os resultados sugerirem a doença, alguns exames específicos poderão confirmar o diagnóstico. Estes incluem:
- Drogas que inibem a enzima acetil-colinesterase (que normalmente destrói a acetilcolina produzida) permitem que a acetilcolina libertada do nervo passe a interagir repetidamente com um número limitado de receptores de acetilcolina na junção neuro-muscular, resultando numa força aumentada dos músculos miastênicos.
- Excitação nervosa repetitiva: Choques elétricos estimularão os nervos a uma frequência de três vezes por segundo e os potênciais de ação são registrados por eletrodos na superfície do músculo. Uma rápida diminuição da amplitude do potencial de ação evocado do músculo (abaixo de 15%) é considerada positiva.
- Um exame de Imagem por Ressonância Magnética ou uma Tomografia Computadorizada podem ser solicitados para procurar problemas no timo.
- Testes de função pulmonares: Medem a eficiência da respiração para detectar problemas respiratórios que aparecem na doença.
- Eletromiografia: Agulhas minúsculas são inseridas nos músculos para estimulá-los e analisar a função dos nervos e dos músculos. A estimulação repetida enfraquecerá a resposta muscular rapidamente nos pacientes miastênicos.
Agentes Anti-colinesterase: São usados como tratamento primário da miastenia gravis e actuam libertando mais acetilcolina para acumular na junção neuromuscular. Isto aumenta as chances de serem activados os receptores, de forma que os nervos e os músculos terão uma melhor comunicação, e os músculos não irão enfraquecer tão depressa.
Timectomia: A remoção cirúrgica do timo é indicada pelo seu efeito terapêutico na miastenia gravis ou para prevenir a disseminação (ou crescimento) de um timoma (tumor do timo). Removendo o timo este possa re-equilibrar o sistema imune de alguma maneira. Se o timoma não pode ser removido completamente, ou se já espalhou, usam-se clips marcadores que são colocados no local onde ele foi retirado para fazer radioterapia após a cirurgia.
Tratamento Imunossupressor: É indicado quando a fraqueza não pode ser controlada pelos agentes anticolinesterase e o paciente está suficientemente bem para tolerar os efeitos colaterais dos imunossupressores.
Imunoterapias de Curta Duração: A plasmaferese é um processo no qual os anticorpos são removidos da circulação através do isolamento do plasma, retirada dos anticorpos por lavagem, e depois a devolução do plasma ao sangue. Diminuindo a quantidade de anticorpos anormais.
Como a causa da miastenia gravis ainda não foi descoberta, não há nenhum modo conhecido de a prevenir. Porém, uma vez a doença se ter desenvolvido, existem maneiras de prevenir desenvolvimento que piorem a doença: após uma actividade física, descansar o necessário para permitir a recuperação da “comunicação” entre o nervo e o músculo; evitar actividades extenuantes e exaustivas; evitar o calor e o frio excessivos; evitar tensão emocional; sempre que possível, evitar exposição a qualquer tipo de infecção, inclusive resfriados e gripe; vacinações para infecções evitáveis e comuns (como a da gripe) são recomendadas.
A acetilcolina é um neurotransmissor (substância química que é libertada pelos impulsos nervosos) importante na passagem do estímulo nervoso ao músculo e provocar as contrações musculares, responsáveis pelo movimento.
A doença, que afecta as vias de resposta nervosa dos músculos, leva à progressiva fraqueza muscular (fadiga miastênica). Os músculos, que podem parecer normais no início, tornam-se fracos com o uso continuado. Isto é por que a pessoa com miastenia gravis sentirá-se mais forte quando acorda ou está descansada, e mais fraca no final do dia quando os músculos foram usados. Na realidade, este cansaço crescente é uma característica marcante da doença.
Ainda não se sabe a causa da Miastenia Gravis. Embora não se acredite que a miastenia gravis seja hereditária ou contagiosa.
Os sintomas da doença são fadiga muscular, envolvendo a musculatura esquelética (voluntária), aos exercícios; fraqueza muscular progressiva que parece melhor pela manhã ou com o repouso, que piora depois de uma actividade ou no final do dia; falta de ar (quando envolve os músculos da respiração), sob condições extremas, como durante uma infecção respiratória, caracterizando uma "crise miastênica" na qual a pessoa pode precisar de ajuda respiratória (ventilação mecânica); Transtornos da fala (quando envolve os músculos da laringe); dificuldade para mastigar (por fadiga muscular precoce dos músculos da mandíbula) e engolir (fadiga dos músculos da faringe); ptose palpebral (pálpebras caídas) e diplopia (visão dupla) aparecem precocemente.
O historial clinico e os resultados do exame físico darão as primeiras pistas no diagnóstico de miastenia gravis.
Os exames para testar a força muscular e reflexos, força das pálpebras e movimentos dos olhos serão o segundo passo.
Se os resultados sugerirem a doença, alguns exames específicos poderão confirmar o diagnóstico. Estes incluem:
- Drogas que inibem a enzima acetil-colinesterase (que normalmente destrói a acetilcolina produzida) permitem que a acetilcolina libertada do nervo passe a interagir repetidamente com um número limitado de receptores de acetilcolina na junção neuro-muscular, resultando numa força aumentada dos músculos miastênicos.
- Excitação nervosa repetitiva: Choques elétricos estimularão os nervos a uma frequência de três vezes por segundo e os potênciais de ação são registrados por eletrodos na superfície do músculo. Uma rápida diminuição da amplitude do potencial de ação evocado do músculo (abaixo de 15%) é considerada positiva.
- Um exame de Imagem por Ressonância Magnética ou uma Tomografia Computadorizada podem ser solicitados para procurar problemas no timo.
- Testes de função pulmonares: Medem a eficiência da respiração para detectar problemas respiratórios que aparecem na doença.
- Eletromiografia: Agulhas minúsculas são inseridas nos músculos para estimulá-los e analisar a função dos nervos e dos músculos. A estimulação repetida enfraquecerá a resposta muscular rapidamente nos pacientes miastênicos.
Agentes Anti-colinesterase: São usados como tratamento primário da miastenia gravis e actuam libertando mais acetilcolina para acumular na junção neuromuscular. Isto aumenta as chances de serem activados os receptores, de forma que os nervos e os músculos terão uma melhor comunicação, e os músculos não irão enfraquecer tão depressa.
Timectomia: A remoção cirúrgica do timo é indicada pelo seu efeito terapêutico na miastenia gravis ou para prevenir a disseminação (ou crescimento) de um timoma (tumor do timo). Removendo o timo este possa re-equilibrar o sistema imune de alguma maneira. Se o timoma não pode ser removido completamente, ou se já espalhou, usam-se clips marcadores que são colocados no local onde ele foi retirado para fazer radioterapia após a cirurgia.
Tratamento Imunossupressor: É indicado quando a fraqueza não pode ser controlada pelos agentes anticolinesterase e o paciente está suficientemente bem para tolerar os efeitos colaterais dos imunossupressores.
Imunoterapias de Curta Duração: A plasmaferese é um processo no qual os anticorpos são removidos da circulação através do isolamento do plasma, retirada dos anticorpos por lavagem, e depois a devolução do plasma ao sangue. Diminuindo a quantidade de anticorpos anormais.
Como a causa da miastenia gravis ainda não foi descoberta, não há nenhum modo conhecido de a prevenir. Porém, uma vez a doença se ter desenvolvido, existem maneiras de prevenir desenvolvimento que piorem a doença: após uma actividade física, descansar o necessário para permitir a recuperação da “comunicação” entre o nervo e o músculo; evitar actividades extenuantes e exaustivas; evitar o calor e o frio excessivos; evitar tensão emocional; sempre que possível, evitar exposição a qualquer tipo de infecção, inclusive resfriados e gripe; vacinações para infecções evitáveis e comuns (como a da gripe) são recomendadas.
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