ANEMIA HEMOLÍTICA

Mecanismos da hemólise

Anticorpos anti-hemácias de determinado grupo sanguíneo podem induzir a lise destas quando são inseridas no corpo por transfusão sanguínea, ou quando existe uma desregulação no sistema imunitário.

A hemólise pode ser intravascular ou extravascular:

·        Na hemólise intravascular, formam-se complexos-imunes com os anticorpos IgG e as hemácias, que causam a libertação de hemoglobina em excesso no soro. Quando o sangue é filtrado nos rins é excretada hemoglobina (hemoglobinúria), e os túbulos renais são danificados. Os complexos imunes e a hemoglobina no sangue provocam a sua coagulação, e ocorrem microtromboses nos rins, pulmões, cérebro e fígado.

·        Na hemólise extravascular os receptores dos fagócitos/proteínas do sistema complemento ligam-se aos antigénios complementares das hemácias, que são fagocitadas.

Para saber se o soro humano possui anticorpos anti-hemácia humanas, é utilizado o teste de Coombs. Se o soro possuir esses anticorpos as células são aglutinadas, e o indivíduo tem anemia hemolítica.

anemias hemolíticas auto-imunes

Algumas anemias hemolíticas são causadas por infecções, tumores no timo ou leucemias que criam anticorpos anti-hemácias, outras induzidas por drogas, enquanto que outras têm origem desconhecida. Ocorre uma diminuição da taxa de hemoglobina no sangue, o que causa hepatoesplenomegalia (aumento de tamanho do fígado e do baço), segregação de LDH, estimulação da eritropoiese, hiperbilirubinemia (coloração amarelada da pele) e urobilinogenia (coloração negra da urina). As anemias hemolíticas classificam-se conforme a actividade térmica dos anticorpos que as causam.

Hemólise causada por anticorpos quentes

Os anticorpos quentes são normalmente imunoglobulinas IgG, e a sua fixação às hemácias é mais eficiente à temperatura de 37ºC. A lise das hemácias pelos macrófagos é extravascular e ocorre maioritariamente no baço. Esta anemia é tratada inicialmente com corticoesteróides, mas para uma cura eficaz são utilizados imunossupressores combinados com radioterapia ao baço ou esplenectomia (extirpação do baço).

Hemólise causada por anticorpos frios

Os anticorpos frios são normalmente as imunoglobulinas IgM, e causam a aglutinação das células (aglutininas). Após certas infecções são criados anticorpos anti-I, antigénio presente em patogenes e nas hemácias, que as vai aglutinar a uma temperatura de 10ºC a 30ºC. Se esta aglutinação for intravascular, os capilares são obstruídos (os dedos, as orelhas e a ponta do nariz ficam com uma coloração azul (acrocianose), a pele fica com machas avermelhadas ou azuladas (livedo reticularis), e podem surgir úlceras ou necroses), formando coágulos. Esta anemia pode desaparecer sem nenhum tratamento, mas normalmente os pacientes são aconselhados a utilizar roupa quente (ou, em casos extremos, mudar-se para uma zona com um clima quente), e tratados com um anticorpo monoclonal CD20 (Rituxan).

Hemólise auto-imune induzida por drogas

Várias drogas, como a penicilina, a quinidina e a methyldopa induzem a formação de anticorpos anti-hemácias.

Reacção a transfusões sanguíneas

Após uma transfusão sanguínea, se o sangue for incompatível, ocorre a hemólise do sangue estranho ao organismo. Por vezes ocorre uma reacção alérgica (febre) devido a IgEs presentes no sangue do dador. Pacientes com uma deficiência de IgA podem desenvolver reacções anafiláticas a transfusões sanguíneas. O sangue do dador pode estar contaminado, e transmitir patogenes como a hepatite, o citomegalovirus e o HIV. Em pacientes imunocomprometidos, os leucócitos transferidos podem atacar tecido saudável (GVH).