É uma doença auto-imune caracterizada pela fibrose do tecido conjuntivo. Costuma afectar a pele, os vasos sanguíneos, os pulmões, a pleura, o miocárdio, o pericárdio, o esófago e o intestino grosso.
O tecido afectado está repleto de linfócitos TCD4+ activados, que desencadeiam a síntese de colagénio pelos fibroblastos. O excesso de colagénio no espaço extracelular leva à esclerose (endurecimento) do tecido conjuntivo. Quando se acumula colagénio nos vasos sanguíneos, estes endurecem e ficam obstruídos. O excesso de colagénio causa também o endurecimento da pele e disfunção de órgãos internos. O primeiro sintoma da doença é o Sindroma de Raynaud, uma desordem circulatória que afecta as extremidades do corpo. Com o avanço da doença aparecem nas mãos edemas, a pele destas endurece, dificultando os movimentos, e os ossos começam a ser destruídos. É frequente observar nestes pacientes necrose nas pontas dos dedos, devido à má-circulação sanguínea. Microstomia (boca pequena) e nariz pontiagudo são sinais de esclerose facial. As análises ao soro de doentes revelaram uma elevada taxa de sedimentação de eritrócitos e uma elevada concentração da proteína C-reactive, assim como a existência de auto-anticorpos (anticorpos anti-centrómeros, anticorpos anti-topoisomerase I e anticorpos anti-nucleares). A escleroderma é conhecida por CREST pois os sintomas da doença são, sucintamente: Calcinose (calcificação de tecidos), sindroma de Raynaud, distúrbios de mobilidade Esofágica, eSclerodactilia e Telangiectasia (presença de pequenos vasos sanguíneos na superfície cutânea). Para tratar esta doença são combinados esteróides com uma terapia imunossupressora.
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