É uma forma rara de histiocitose em células que não as de Langerhans e costuma surgir em pacientes com meia-idade. Envolve infiltrações por sobrecarregamento lípido ao nível dos macrófagos e inflamações nos linfócitos provenientes da medula óssea dos ossos longos, que pode levar á esclerose na mesma.
Os sintomas podem passar por febre e perda de peso, porém os mais comuns são dores nos ossos; doença de Ormond, diabetes insipidus, Exoftalmia, Xantoma, sintomas neurológicos, Fibrose Retroperitoneal dispneia entre outros. No diagnóstico é possível detectar níveis baixos de lipoproteínas de baixa densidade, LDL – Colesterol; podendo também realizar-se por radiografias ou imagens neurológicas (observação de simetria cerebral e alterações nos T2) e por biopsia.
A terapêutica é feita com costicosteróides, interferões, quimioterapia, radioterapia, cirurgia Debulking, ciclosporina e medicina botânica, dependendo do grau da de desenvolvimento da doença.
Os sintomas podem passar por febre e perda de peso, porém os mais comuns são dores nos ossos; doença de Ormond, diabetes insipidus, Exoftalmia, Xantoma, sintomas neurológicos, Fibrose Retroperitoneal dispneia entre outros. No diagnóstico é possível detectar níveis baixos de lipoproteínas de baixa densidade, LDL – Colesterol; podendo também realizar-se por radiografias ou imagens neurológicas (observação de simetria cerebral e alterações nos T2) e por biopsia.
A terapêutica é feita com costicosteróides, interferões, quimioterapia, radioterapia, cirurgia Debulking, ciclosporina e medicina botânica, dependendo do grau da de desenvolvimento da doença.
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