É uma doença rara que afecta a junção neuromuscular, e que é muitas vezes confundida com a Miastenia Grave, apesar de serem distintas em alguns aspectos. Encontra-se muitas vezes associada ao cancro do pulmão, ao linfoma, leucemia e cancro da próstata.
Em pacientes que padeçam deste síndroma, os anticorpos estão sensibilizados contra os canais iónicos pré-sinápticos que regulam a permeabilidade para com os iões de cálcio, localizados na junção neuromuscular. Assim, a função destes canais é alterada, e consequentemente o derrame de acetilcolina, necessária às interacções neuromusculares que mantêm a força muscular nos níveis normais do organismo. Nos casos de associação com cancros, pensa-se que a acção dos anticorpos não seja, na verdade, propositadamente auto-imune.
Os sintomas costumam incluir fraqueza progressiva, redução de saliva, impotência, redução ou perda de reflexos e problemas oculares e respiratórios ao nível dos músculos.
É diagnosticável através de testes laboratoriais como raios-X, testes com anticorpos monoclonais, e estimulação sensitiva.
A terapêutica envolve corticosteróides, imunossupressores (azatioprina) e 3,4-diaminopyridine. A troca de plasma e a injecção de Ig também pode contribuir para uma melhora nos sintomas.
Em pacientes que padeçam deste síndroma, os anticorpos estão sensibilizados contra os canais iónicos pré-sinápticos que regulam a permeabilidade para com os iões de cálcio, localizados na junção neuromuscular. Assim, a função destes canais é alterada, e consequentemente o derrame de acetilcolina, necessária às interacções neuromusculares que mantêm a força muscular nos níveis normais do organismo. Nos casos de associação com cancros, pensa-se que a acção dos anticorpos não seja, na verdade, propositadamente auto-imune.
Os sintomas costumam incluir fraqueza progressiva, redução de saliva, impotência, redução ou perda de reflexos e problemas oculares e respiratórios ao nível dos músculos.
É diagnosticável através de testes laboratoriais como raios-X, testes com anticorpos monoclonais, e estimulação sensitiva.
A terapêutica envolve corticosteróides, imunossupressores (azatioprina) e 3,4-diaminopyridine. A troca de plasma e a injecção de Ig também pode contribuir para uma melhora nos sintomas.
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