GRANULOMATOSE DE WEGENER

A granulomatose de Wegener é uma doença auto-imune que afecta o tracto respiratório, os rins e apresenta sintomas de vasculite. As primeiras manifestações clínicas são inflamação crónica do tracto respiratório superior, ulceração das mucosas, rinite purulenta, sinusite, inflamação dos ouvidos médios e destruição progressiva/deformidade da cartilagem do esqueleto nasal. Seguidamente surgem manifestações pulmonares como erosão traqueobronquial, pneumonia e granulomas. Os principais sintomas da doença são tosse, hemoptise (secreções com sangue proveniente da traqueia, brônquios ou pulmões), febre e perda de peso. Falência renal progressiva, hematuria, proteinuria, artralgia, púrpura, ulcerações da pele e episclerite (inflamação da esclera - parte branca do olho) são sintomas comuns na fase de generelização da doença. Esta granulomatose é causada por anticorpos anti-PR3, ou seja, anti corpos contra a proteinase 3, enzima produzida pelos neutrófilos. Os anticorpos activam os neutrófilos que vão danificar as paredes dos vasos sanguíneos, normalmente as arteríolas. A produção destes anticorpos é devida a uma pré-disposição genética e a uma activação dos linfócitos B por algum vírus ou bactéria, ainda desconhecido. Esta doença é diagnosticada pela presença de anticorpos ANCA contra a proteinase 3 no sangue e por biopsias aos grânulos formados. A granulomatose de Wegener é tratada com corticosteróides e com ciclofosfamida.