SÍNDROMAS PARANEOPLÁSTICOS

Apesar de serem mais comuns no sistema nervoso, os Síndromas Paraneoplásticos também se podem desenvolver nos rins, nas articulações, na pele e mesmo no plasma. Estes síndromas surgem em pacientes que tenham desenvolvido algum tipo de cancro, e são causados pelo conflito entre os linfócitos T e os anticorpos sensibilizados para com as células cancerosas e entre outros que inexplicavelmente além de atacarem estas, atacam as células saudáveis do cérebro e do sistema nervoso. Em casos raros, estes síndromas também surgem por acção de hormonas ou químicos, segregados pelo tumor cancerígeno.

Os sintomas surgem maioritariamente antes do diagnóstico de cancro e desenvolvem-se rapidamente. Dependendo do tipo de síndroma, costumam traduzir-se por dificuldades em andar, manter o equilíbrio ou em engolir; perda de massa muscular e de coordenação motora; discurso confuso e imperceptível; perdas de memória; problemas de visão e de sono; demência; convulsões; parestesia (formigueiro); tonturas.
No seguimento destes sintomas, podem surgir complicações que conduzem a situações mais graves como degeneração cerebral, encefalomite, síndroma miastênica de Lambert-Eaton, encefalite límbica, miastenia grave, neuromiotonia, neuropatia, Opsoclonus-Myoclonus Syndrome ou Stiff-man syndrome.
Após a suspeita, pelo médico, de que o paciente tem um síndroma paraneoplástico, o que é raro, é recomendado para confirmação do diagnóstico que se realizem, entre outros:
- Análises ao plasma (para detectar a presença de anticorpos);
- Punção lombar (para detectar a presença de anticorpos no líquido cefalorraquidiano, muitas vezes ausentes no plasma);
- Testes radiológicos (CT, MRI ou PET - detectando o tumor);
- Electromiografias (EMG – estuda a actividade bioeléctrica entre os músculos, permitindo concluir a que nível é o problema, se ao nível muscular se nervoso);
- Eletroencefalografias (EEG – estuda a actividade eléctrica do cérebro, detectando anormalidades ao nível do mesmo).
A terapêutica envolvida visa o tratamento do cancro e a moderação da resposta imunitária anormal. Inclui em certos casos fisioterapia, quimioterapia, radioterapia ou cirurgia; medicação imunossupressora (corticosteróides, ciclofosfamida (Cytoxan) ou tacrolimos (Prograf); Plasmapheresis (limpeza do plasma do indivíduo); injecção de Ig (com anticorpos saudáveis que bloquearão a acção dos problemáticos).

SÍNDROMA DE VOGT-KOYANAGI-HARADA

É uma doença que envolve vários órgãos que contêm melanócitos, e caracteriza-se por outras desordens como uveíte, poliose, vitiligo e meningite. Em pacientes com este síndroma, os linfócitos T-helper estão sensibilizados contra os melanócitos da pele e da úvea, e contra o sistema nervosos central e do ouvido, e possuem concentrações elevados do antigénio HLA-DR4. Apesar de ainda estar em aberto, investiga-se a relação do síndroma com o alelo DRB*0405.
Encontra-se com mais frequência na Ásia, no Mediterrâneo e na América Latina. Há registos de pacientes que desenvolveram este síndroma após doenças cutâneas, após terapêuticas contra melanomas e até mesmo após cirurgias contra metástases, pelo que se suspeita de que esteja por vezes ligada a linfomas malignos.
Observa-se também a capacidade dos pigmentos da úvea de pacientes com esta doença estimularem a cultura de linfócitos que reagirão contra as células dos melanomas.
A terapêutica passa pela medicação com corticosteróides e imunossupressores.

SÍNDROMA DE LAMBERT-EATON

É uma doença rara que afecta a junção neuromuscular, e que é muitas vezes confundida com a Miastenia Grave, apesar de serem distintas em alguns aspectos. Encontra-se muitas vezes associada ao cancro do pulmão, ao linfoma, leucemia e cancro da próstata.
Em pacientes que padeçam deste síndroma, os anticorpos estão sensibilizados contra os canais iónicos pré-sinápticos que regulam a permeabilidade para com os iões de cálcio, localizados na junção neuromuscular. Assim, a função destes canais é alterada, e consequentemente o derrame de acetilcolina, necessária às interacções neuromusculares que mantêm a força muscular nos níveis normais do organismo. Nos casos de associação com cancros, pensa-se que a acção dos anticorpos não seja, na verdade, propositadamente auto-imune.
Os sintomas costumam incluir fraqueza progressiva, redução de saliva, impotência, redução ou perda de reflexos e problemas oculares e respiratórios ao nível dos músculos.
É diagnosticável através de testes laboratoriais como raios-X, testes com anticorpos monoclonais, e estimulação sensitiva.
A terapêutica envolve corticosteróides, imunossupressores (azatioprina) e 3,4-diaminopyridine. A troca de plasma e a injecção de Ig também pode contribuir para uma melhora nos sintomas.

SÍNDROMA DE KINSBOURNE

Também conhecido por síndroma Opsoclonus-myoclonusé (englobado nos síndromas paraneoplásticos), é uma desordem neurológica causada pela extensão da acção dos anticorpos do organismo às células do cérebro, quando era suposto atacarem apenas o neuroblastoma. Acontece na maioria dos casos em crianças que desenvolvem tumores ou infecções virais, mas não têm carácter genético.
Os sintomas traduzem-se por pestanejar contínuo e involuntário, rotação dos olhos involuntária ou contracções musculares rápidas e involuntárias; ataxia cerebral, disfasia, mutismo selectivo, fadiga, irritabilidade, aumento do fluxo de saliva, estrabismo, vómitos e distúrbios no sono; nos quais se baseia o diagnóstico.
A terapêutica costuma estar relacionada com o tumor presente, que deve ser removido cirurgicamente. Outras medicações envolvem injecções da hormona adrenocorticotrófica (ACTH) e de Imunoglobulinas; imunossupressores (Imuran), esteróides, quimioterapia, terapêuticas que envolvam aféreses entre outras.

SÍNDROMA DE GUILLAIN-BARRÉ

O síndroma de Guillain-Barré caracteriza-se pela destruição da mielina (membrana lipídica que rodeia algumas fibras nervosas, fazendo com que a condução de impulsos nervosos seja mais rápida) dos nervos periféricos e às vezes de raízes nervosas proximais e de nervos cranianos (nervos que emergem de uma parte do cérebro chamada tronco cerebral e suprem às funções específicas da cabeça, região do pescoço e vísceras) pelos anticorpos do sistema imunitário do organismo. Muitas vezes a doença surge no seguimento de infecções respiratórias, gastroenterites, vacinações específicas ou infecções virais graves.
Como resultado, os nervos afectados não transmitem os sinais entre os sensitivos e o sistema nervoso central, levando a uma perda de habilidade muscular e sensitiva, fraqueza e até paralisação de partes do organismo como os músculos usados na respiração, pernas, braços e até todo o corpo. Pacientes que manifestem esta doença têm dificuldades em movimentar os olhos e o rosto, em engolir ou falar; têm dores nas costas e dificuldade em respirar, controlar a bexiga e as funções intestinais; os batimentos cardíacos são lentos e a pressão sanguínea baixa.
Apesar dos sintomas de fácil percepção, estes podem induzir muitas vezes em erro por serem similares a tantas outras doenças neurológicas. Após um estudo prévio do historial do paciente, recomenda-se uma punção lombar, para análise do líquido cefalorraquidiano, e testes às funções nervosas (electromiografia e velocidade de condução nervosa).
Mesmo não existindo cura, a troca terapêutica de plasma permite que desapareçam os anticorpos responsáveis pela destruição da bainha de mielina, assim como a injecção por meio intravenoso de imunoglobulinas permite o aumento de anticorpos saudáveis, minimizando os sintomas. Se a doença se complicar e chegar ao ponto de paralisação, é necessária fisioterapia por períodos intercalados.

SÍNDROMA DE ERDHEIM-CHESTER

É uma forma rara de histiocitose em células que não as de Langerhans e costuma surgir em pacientes com meia-idade. Envolve infiltrações por sobrecarregamento lípido ao nível dos macrófagos e inflamações nos linfócitos provenientes da medula óssea dos ossos longos, que pode levar á esclerose na mesma.
Os sintomas podem passar por febre e perda de peso, porém os mais comuns são dores nos ossos; doença de Ormond, diabetes insipidus, Exoftalmia, Xantoma, sintomas neurológicos, Fibrose Retroperitoneal dispneia entre outros. No diagnóstico é possível detectar níveis baixos de lipoproteínas de baixa densidade, LDL – Colesterol; podendo também realizar-se por radiografias ou imagens neurológicas (observação de simetria cerebral e alterações nos T2) e por biopsia.
A terapêutica é feita com costicosteróides, interferões, quimioterapia, radioterapia, cirurgia Debulking, ciclosporina e medicina botânica, dependendo do grau da de desenvolvimento da doença.