A encefalite de Ramussen é uma doença auto-imune rara que consiste na inflamação de tecidos cerebrais de um hemisfério cerebral. É uma doença pediátrica caracterizada por ataques epilépticos severos e sem tratamento, com demência e inflamação cerebral. São detectados auto-anticorpos anti-GluR3, ou seja, anticorpos anti-receptores de glutamato, um neurotransmissor excitatório que conduz à despolarização dos neurónios centrais.
Os anticorpos ligam-se aos receptores, impedindo a ligação de glutamato. Contudo os anticorpos podem estimular o receptor mais que o glutamato, causando excitação massiva epiléptica dos neurónios. Este tipo de encefalite causa perda das habilidades motoras e da fala, hemiparalisia, encefalites, demência e deteriorização mental.
Um diagnóstico precoce e o tratamento com agentes imunomoduladores e/ou hemisferectomia (remoção da parte afectada do cérebro) são provavelmente decisivos na prevenção do declínio cognitivo progressivo que acompanha esta doença. Outros tratamentos eficazes são a plasmaferese e os esteróides. Apesar dos tratamentos, os pacientes ficam com sequelas da doença, como paralisias ou défices de fala.
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2 comentários:
Será que a enfermidade do "pequeno João" no Facebook de Diana Faijao tem a ver com este POST. Se sim, entrem em contato direta com ela.
Acabo de ler José, espero que ele melhore, estou pesquisando sobre =(
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